Resumen:
Es una enfermedad frecuente en niños cuya máxima incidencia se presenta entre los 11 y 13 años, aunque puede llegar a manifestarse entre los 3 y los 25 años, siendo más frecuente en niños que en niñas (ratio comprendida entre 4:1 y 2:1). Es frecuente que se asocie a antecedentes familiares y personales de atopia; pudiendo encontrar rinitis asociada hasta en un 97 % de los niños, asma en un 56 % y dermatitis atópica en un 33 %1.
Introducción
La QCV es particularmente prevalente en ambientes cálidos y secos (climas templados), con exacerbaciones en las épocas de primavera y verano, aunque en algunos casos no se aprecian estas diferencias estacionales.
Se distinguen tres formas clínicas: la forma palpebral, la límbica y la mixta. La primera prevalece más en Europa y América, mientras que la segunda y la forma mixta son más frecuentes en Asia y África. La forma papilar se caracteriza por presentar hipertrofia papilar difusa, sobre todo más marcada en el tarso superior. Estas papilas aumentadas de tamaño que coalescen provocan la aparición de papilas gigantes, que confieren un aspecto adoquinado al tarso. Es habitual que las secreciones fibrinoides se acumulen y adhieran a la cara tarsal de la conjuntiva hipertrofiada formando pseudomembranas. En la forma límbica, lo que nos encontramos es una conjuntiva bulbar perilímbica hiperémica, edematosa y engrosada, característica de una limbitis. En su forma activa, esta reacción inflamatoria progresa a la formación de unos nódulos gelatinosos que parecen coalescer, llamados nódulos de Horner-Trantas. En ocasiones se acompaña de neovascularización superficial de la periferia corneal, con lo que se forman pannus y dando el aspecto de tener un limbo más engrosado y opacificado. Por último, en la forma mixta existe afectación tanto por la presencia de papilas gigantes en la zona palpebral, como de limbitis con hiperemia y quemosis conjuntival. Hasta en un 50 % de los casos asocian afectación corneal en distinto grado, desde queratitis punctata difusa hasta grandes úlceras en escudo (del 9,7 % al 25 %), generalmente en la mitad corneal superior. Aunque varios de los signos y síntomas presentes en la queratoconjuntivitis vernal son similares a los de otras enfermedades oculares alérgicas2.
Caso clínico
Varón de 13 años de edad y raza negra que presenta una florida clínica ocular con intenso prurito y sensación de cuerpo extraño acompañada de hiperemia conjuntival, secreción ocular mucosa, fotofobia, blefarospasmo y lagrimeo constante, asociado a rinitis con estornudos frecuentes y rinorrea transparente. La sintomatología suponía una importante limitación en las actividades escolares y extraescolares del paciente, y apenas refería ninguna mejoría con el tratamiento pautado por su pediatra con antihistamínico oral y tópico varios meses atrás. Los padres del paciente referían episodios similares recurrentes desde la infancia. En sus antecedentes personales del paciente destacaba el asma bronquial y en los antecedentes familiares el padre padecía dermatitis atópica.
En la exploración con lámpara de hendidura se apreciaban numerosos nódulos gelatinosos ó nódulos de Horner-Trantas con tendencia a coalescer en la conjuntiva bulbar perilímbica, siendo más abundantes en la región superior de ambos ojos. Además en algunos de estos nódulos se apreciaban unas lesiones blanquecinas denominadas manchas de Horner-Trantas. Se apreciaba también una hipertrofia papilar difusa moderada más marcada en el tarso superior con queratitis punctata superficial leve (Fig. 1).
El paciente fue diagnosticado de queratoconjuntivitis vernal (QCV) en su forma límbica, una de las forma más frecuente en el continente Asiático y Africano3. Presentaba una actividad grado 3 (severa) en la escala Bonini de severidad de la QCV (Fig. 1) por lo que iniciamos una pauta intensiva con esteroides tópicos potentes sin conservantes (Dexafree®) 8 veces al día durante 1 semana en una pauta descendente cada 7 días, estabilizadores de la membrana de los mastocitos vía oral (Singulair® 10 mg/día) y vía tópica (Zaditen® unidosis 0,25 mg/ml cada 12 horas), además de lagrimas artificiales con hyaluronato al 0,1%® a demanda según la sintomatología.
La evolución fue favorable, pero en el seguimiento tras 12 días de tratamiento se objetivaron tensiones oculares elevadas y mantenidas. Ante la condición de cortico-respondedor, la severidad y cronicidad de la patología de superficie ocular de nuestro paciente decidimos iniciar tratamiento con ciclosporina A tópica 0,05% cada 8 horas y sustituir el esteroide tópico pautado por otro de baja potencia (Vexol®) 2 veces al día, manteniendo el resto del tratamiento. De esta manera las tensiones se controlaron, sin necesidad de fármacos hipotensores, y conseguimos un buen control de inflamación y de la sintomatología tras 2 meses de tratamiento.
Se presentan imágenes tras 6 meses de seguimiento (Fig. 3) en las que se aprecia la sustitución de los Nódulos de Horner-Trantas por un pannus limbar superior en ambos ojos así como la desaparición de la hipertrofia papilar difusa del tarso superior y de la queratitis punctata superficial. En ese momento el paciente seguía tratamiento de mantenimiento con ciclosporina A tópica 0,05% cada 12 horas, Singulair® 10 mg/día, Zaditen® unidosis 0,25 mg/ml cada 12 horas,
Discusión
La QCV es un proceso inflamatorio ocular crónico-recurrente con afectación bilateral asimétrica. Su diagnóstico es fundamentalmente clínico, atendiendo a los síntomas y signos. En su diagnostico diferencial, la presencia de papilas gigantes y/o limbitis marca la diferencia con otras conjuntivitis alérgicas (tanto estacionales como perennes).
Su evolución es una de las formas más severas de alergia ocular ya que la reacción papilar gigante puede producir grandes úlceras en escudo que requieren, además del tratamiento habitual, un seguimiento especial y la colocación de lente de contacto terapéutica hasta su resolución. Hasta un 5 % de los niños con ulcera en escudo desarrollan ceguera secundaria al daño corneal3.
Respecto a su tratamiento, los casos leves tienden a remitir sin ningún tratamiento específico, pero los casos más severos requieren tratamientos crónicos, que la mayoría de las veces no impiden los frecuentes brotes y recaídas de la enfermedad. Los esteroides tópicos son el tratamiento más efectivo para los casos moderados y severos, ya que inhiben de forma precoz la cascada inflamatoria, pero requieren un seguimiento estrecho por los muchos efectos secundarios que pueden producir con el uso continuado4.
Estudios recientes han revelado que la QCV severa responde de forma precoz al tratamiento tópico con inmunosupresores que actúan inhibiendo linfocitos T como la ciclosporina A y el tacrolimus; su uso prolongado es bien tolerado y no presenta efectos adversos significativos. Por lo tanto, juegan un papel fundamental en el tratamiento de la QCV al no poseer los efectos secundarios de los corticoides en una enfermedad que va a requerir un uso continuado de los mismos. La ciclosporina tópica al 0,05 % es un tratamiento efectivo en aquellas QCV moderadas a severas que requieren un tratamiento prolongado y que han resultado resistentes al tratamiento con antihistamínicos, estabilizadores de mastocitos y AINEs. El tacrolimus produce un efecto inmunosupresor más potente que el de la ciclosporina A y puede ser una alternativa terapéutica en caso de no ser efectivo ninguno de los tratamientos anteriores y requiere un estrecho seguimiento por la posibilidad de infecciones oportunistas y queratitis herpética durante su tratamiento. El efecto adverso más común tanto de ciclosporina A como de tacrolimus es la sensación de quemazon tras su aplicación ocular.
