La patogénesis de la hidrosadenitis supurativa sigue siendo mal conocida. Los mismos datos sugieren hiperactivación del sistema inmune innato asociado a un proceso inflamatorio crónico con infección bacteriana secundaria. La leucemia linfocítica crónica está asociada con disfunción inmune y un mayor riesgo de desarrollar cánceres en la piel.
AUTORES:
Aránzazu Rojo Calderón. Médico de Familia. Cantabria.
María Victoria Viota González. Médico de Familia. Cantabria.
María Ángeles Pereda. Médico de Familia. Cantabria.
Serafín Alonso Renero. Médico de Familia. Cantabria
Mar Esparza Escayola. Médico de Familia. Cantabria.
Isabel Rodríguez Marcos. Médico de Familia. Cantabria
INTRODUCCIÓN
La leucemia linfocítica crónica (LLC) muestra afectación cutánea en el 2% de los casos. Las manifestaciones clínicas son muy variables desde pápulas rojo-violáceas, nódulos, tumores o placas. Otras formas de presentación de la leucemia linfocítica crónica en la piel es asociada a infecciones por herpes zoster, herpes simple y Borrelia burgdorferi. También están descritas asociaciones con hemangiomas, lesiones fibroblásticas y neoplasias cutáneas primarias. No existe evidencia en la literatura de LLC colonizando una hidradenitis supurativa axilar.
Palabras clave: leucemia linfoide crónica, linfocitos, hidrosadenitis
CASO CLÍNICO
Presentamos el caso de una paciente de 77 años de edad, diagnosticada de leucemia linfocítica crónica – células B atípicas, ZAP-70 positivo” en 2005. En 2010 comenzó tratamiento con 6 ciclos de quimioterapia. Desde entonces, la enfermedad se mantuvo estable hasta julio de 2014 cuando empieza tratamiento con nuevos agentes quimioterapéuticos Bendamustine-Rituximab. Tratamiento dirigido a mejorar la fatiga y las citopenias asociadas, tanto a la propia enfermedad como al tratamiento quimioterápico inicial.
Al mismo tiempo, presentó una infección de la piel “hidrosadenitis supurativa axilar” causada por Pseudomona aeruginosa.
La lesión cutánea fue biopsiada. La biopsia reveló un denso infiltrado perivascular y perianexal compuesto de neutrófilos, linfocitos pequeños e histiocitos en toda la dermis, alcanzando la grasa subcutánea (Figura 1) con tejido de granulación y abscesos subcutáneos. Además se observaron agregados de linfocitos pequeños con contornos irregulares de cromatina nuclear y agrupada, infiltrando las lesiones de hidrosadenitis supurativa. (Figura 2).
La inmunohistoquímica confirmó la afectación cutánea por leucemia linfocítica crónica. Los linfocitos pequeños con contornos nucleares irregulares mostraron una fuerte positividad para marcadores de células B CD20 (Figura 3), CD79, CD5, CD23 (Figura 4), y LEF-1 con tinción negativa para CD3, CD10 y ciclina D1.
CONCLUSIÓN
El mecanismo implicado en la acumulación de linfocitos B neoplásicos dentro de lesiones de hidrosadenitis supurativa no es conocido. Se especula que en los pacientes con LLC-B los linfocitos B malignos son reclutados dentro de la piel en respuesta a estímulos antigénicos y que la colonización de la piel puede considerarse como una reacción más que como un verdadero proceso de metástasis.
IMÁGENES
Figura 1: linfocitos en dermis y tejido celular subcutáneo
Leucemia linfocítica crónica
Figura 2: Linfocitos infiltrando hidrosadenitis supurativa
Leucemia linfocítica crónica. Hidrosadenitis supurativa
BIBLIOGRAFÍA: – Leucemia linfoide crónica: Aspectos clínicos biológicos. P Hernández Ramírez – Revista Cubana de Hematología, Inmunología…, 1999 – scielo.sld.cu– Manifestaciones cutáneas de las hemopatías malignas. B Soutou, S Aractingi – EMC-Dermatología, 2013 – Elsevier
