El uso de terapia triple y otras terapias moduladoras altamente efectivas probablemente cambiará el panorama de la nutrición y el de los parámetros cardiometabólicos en pacientes con fibrosis quística, dijo un orador.
En la Conferencia de Fibrosis Quística de América del Norte, Marina Litvin, MD, profesora asociada de medicina en la Facultad de Medicina de la Universidad de Washington, St. Louis, discutió los “parámetros cambiantes” en el estado nutricional de los pacientes con fibrosis quística y la aparición de sobrenutrición y obesidad. , así como los efectos de la terapia moduladora altamente eficaz sobre los parámetros cardiovasculares.
Los datos del Informe Anual de Datos del Registro de Pacientes de la Fundación de Fibrosis Quística 2019 destacaron un aumento en el IMC y el peso entre los niños y adultos con fibrosis quística de 1999 a 2019. Según Litvin, “esto probablemente se deba a nuestro enfoque multidisciplinario eficaz, una mejor nutrición [y ] diagnóstico más temprano, pero también refleja lo que está sucediendo en la población en su conjunto … especialmente en áreas de dietas occidentales donde en general la incidencia de sobrepeso y obesidad también está aumentando “. Litvin dijo que esto es importante porque entre los pacientes con un IMC de 25 kg / m2 o más, hay un aumento significativo en el riesgo de resultados adversos, con una mortalidad que aumenta un 30% cada 5 unidades de IMC por encima de lo normal y la mortalidad por enfermedad renal crónica. y la diabetes tipo 2 aumentaron 60% y 120%, respectivamente.
La terapia moduladora altamente efectiva con elexacaftor / tezacaftor / ivacaftor fue aprobada por la FDA para el tratamiento de la fibrosis quística en octubre de 2019. La terapia triple mejora el procesamiento y tráfico de la proteína CFTR y se demostró en ensayos clínicos que, Además de mejorar la función pulmonar, hubo una disminución en el cloruro del sudor y un aumento de peso, dijo Litvin, lo que también se observó con otros medicamentos que se dirigen a CFTR como ivacaftor y lumacaftor.
Este medicamento debe tomarse junto con alimentos ricos en grasas, que pueden provocar un aumento de la ingesta calórica. Además, esta terapia puede causar una disminución en el gasto de energía y puede mejorar el sentido del gusto, el olfato, la absorción y el apetito del paciente, lo que puede resultar en una mayor ingesta calórica y un aumento de peso general, según Litvin.
Litvin y sus colegas realizaron un análisis observacional retrospectivo de un solo centro del efecto de elexacaftor / tezacaftor / ivacaftor sobre el peso corporal y los parámetros cardiometabólicos en 134 adultos con fibrosis quística del Centro de Fibrosis Quística para Adultos de la Universidad de Washington. Evaluaron el peso corporal, el IMC, los perfiles de lípidos y la presión arterial en pacientes ambulatorios 1 año antes de iniciar el tratamiento con elexacaftor / tezacaftor / ivacaftor y nuevamente a una mediana de 12,2 meses después del tratamiento. Los investigadores observaron aumentos de peso significativos, con menos pacientes con bajo peso o peso normal y significativamente más pacientes con sobrepeso u obesidad 1 año después del inicio de elexacaftor / tezacaftor / ivacaftor, dijo Litvin. Los investigadores también observaron una disminución en el número de pacientes con PA normal antes del tratamiento en comparación con el tratamiento. Esto puede deberse al efecto de elexacaftor / tezacaftor / ivacaftor sobre la secreción de cloruro de sodio, por lo tanto, causa más retención de agua, lo que puede aumentar la PA y el peso, dijo Litvin.
Además, mientras tomaban elexacaftor / tezacaftor / ivacaftor, los pacientes sin diabetes relacionada con la fibrosis quística tuvieron una mejoría significativa en sus niveles de glucosa en sangre, pero los pacientes con diabetes relacionada con la fibrosis quística no mostraron cambios en la glucosa en sangre, pero sí tuvieron aumentos en el colesterol.
Los posibles mecanismos para los cambios en los parámetros glucémicos y lipídicos incluyen una mayor ingesta calórica, una mejor absorción, una mejor función pancreática exocrina, una mayor secreción de insulina, un aumento de peso y una disminución de la inflamación, dijo Litvin.
“Además del aumento de la sobrenutrición y el posible aumento de la incidencia de hiperlipidemia e hipertensión, nuestros pacientes viven más tiempo, y ese hecho en sí mismo puede ponerlos en mayor riesgo de enfermedades cardiometabólicas, así como de enfermedad de las arterias coronarias y accidente cerebrovascular”, Litvin. dijo.
Litvin ofreció las siguientes recomendaciones para los médicos que atienden a pacientes con fibrosis quística que reciben una terapia moduladora altamente eficaz:
- Evalúe el peso, el IMC y la PA en cada visita.
- Brinde asesoramiento individualizado para cada paciente sobre los objetivos calóricos, los objetivos de acondicionamiento físico y el estado nutricional para lograr un IMC normal.
- Si un paciente tiene PA anormal, pídale al paciente que controle la PA en casa en caso de que esto se convierta en un patrón en el que se pueda considerar la terapia médica.
- Continúe con la prueba anual de tolerancia a la glucosa oral.
- Evalúe a los pacientes para detectar el desarrollo de hiperlipidemia una vez al año.
“Los pacientes se beneficiarían de los servicios de apoyo nutricional para identificar y tratar a los pacientes cuyo peso no se encuentra en un rango razonable”, Litv
Referencias: Litvin M, et al. The New Era of Highly Effective CFTR Modulator Therapy. Presented at: North American Cystic Fibrosis Conference; Nov. 2-5, 2021 (virtual meeting).
