AUTORES:
María de Alharilla Montilla Ibáñez
Nicolás Fernández Fernández
Alberto José Núñez Ramírez
Facultativos Especialistas en Otorrinolaringología. Hospital Huércal-Overa (Almería)
CASO CLINICO Y ANTECEDENTES:
Paciente de 55 años de edad que como antecedentes personales presenta neurofibromatosis tipo II.
Desde hace años refiere hipoacusia progresiva asociada a acúfenos bilaterales.
En la resonancia magnética de poro acústico se informa de imágenes nodulares dentro de ambos conductos auditivos internos, de baja señal en T2, que realza con el contraste con gadolinio, midiendo 3 mm el derecho y 4 mm el izquierdo, siendo ambos compatibles con neurinomas intracanaliculares.
DISCUSIÓN
El neurinoma del acústico corresponde al tumor más frecuente del ángulo pontocerebeloso. En su etiopatogenia se involucran factores genéticos que permiten su aparición, estando en algunos casos ligados a enfermedades como la neurofibromatosis tipo 2 expresándose de manera bilateral como es nuestro caso.
Clínicamente se divide en 4 estadios que desencadenan una diversa gama sintomatológica de acuerdo al grado de compresión y ocupación del conducto auditivo interno y tronco encefálico, sin embargo la hipoacusia sigue siendo el síntoma más importante en su presentación. Estos son el estadio intracanalicular, cisternal, de compresión de tronco encefálico e hidrocefálico. El estadío inicial es el intracanalicular, como es nuestro paciente.
Habitualmente alcanzan un tamaño que fluctúa entre los pocos milímetros hasta más de 3 centímetros de diámetro dividiéndose en pequeños, medianos y grandes. Asimismo se ha dicho que poseen un lento crecimiento e historia natural incierta mostrando la mayoría de los estudios cifras de crecimiento entre los 1-3 mm/año.
Para la orientación diagnóstica la audiometría de tonal sigue siendo el primer examen al que se tiene que someter al paciente para poder sospechar la presencia de neurinoma. En los casos de hipoacusia neurosensorial asimétrica, se debe de solicitar una resonancia magnética de poro acústico con contraste intravenoso de gadolinio. En los casos de hipoacusia bilateral sin causa justificada también se debe de solicitar resonancia magnética, en nuestro caso es además obligado teniendo en cuenta el antecedente de neurofibromatosis tipo II.
En lo que al tratamiento respecta existen tres alternativas razonables dependiendo del caso en particular como son la conducta expectante ante casos sobre todo poco sintomáticos o de pequeño tamaño, la cirugía de ángulo pontocerebeloso y la radioterapia estereotáxica o Gamma Knife.
Cada una de ellas posee factores a favor como en contra, por lo que la decisión terapéutica final se tomará considerando la velocidad de crecimiento, la edad del paciente, el tamaño tumoral y sintomatología siendo fundamental las prioridades del paciente.
Figura 1: Imagen de RM en la que se visualizan los dos neurinomas del nervio acústico.
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